Granulomatosis Wegener minangka penyakit otoimun sing nuduhake penyakit abot lan cepet sing progresif. Vasculitis sistemik lan granulomatosis Wegener duweni pathologi sing raket banget, amarga antibodi (antineutrophil sitoplasmik) sing dibentuk ing granulomatosis, sing dadi karakteristik vasculitis sing ana hubungane ANCA.
Penyebab granulomatosis Wegener
Granulomatosis Wegener nuduhake autoimun, saengga bisa dadi faktor genetik. Ing kasunyatan, granulomatosis minangka respon kekebalan sing ora cukup. Dadi, penanda saka penyakit kasebut yaiku antigen - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Peran patogen uga dimainake antibodi sitoplasma antineutrophil kanthi réaksi proteinase-3.
Granulomatosis saka Wegener - gejala
Gejala granulomatosis paling asring dumadi ing umur 40 taun, dene faktor jender ora ketompo.
Granulomatosis - peradangan saka tembok bongkahan cilik lan medium: venule, kapiler, arteri, lan arteriol. Ing proses kekalahan, saluran pernapasan, ginjal, mata, paru-paru lan organ-organ liyane sing terlibat.
Gejala kasebut minangka:
- umum - mundhut bobot, kelemahan, myalgia, arthralgia, demam, ing kasus sing jarang, arthritis;
- sistem saraf - polyneuropathy asimetris;
- mata - ischemia saka syaraf optik, wuta, episkleritis karo granuloma orbital lan exophthalmos;
- kulit - rashes karo unsur nekrotik;
- ginjel - glomerulonefritis , sing bisa njupuk dalan sing cepet;
- Paru - paru berkembang ing 75% pasien ing wangun infiltrat, sing mbentuk rongga nalika pembusukan; kanthi iki bisa diamati pleurisy, batuk.
- saluran pernafasan - sing kena pengaruh ing 90% pasien ing bentuk rhinitis kanthi sekresi pura-haemorrhagic lan ulceration; Perforasi septum hidung ndadékaké kanggo deformasi pelana; Uga, lesi kena pengaruh laring, kuping, trakea, paranasal sinuses, ing ngendi proses nekrotik diamati.
Granulomatosis Wegener uga duwe rong wujud:
- localized - nyebabake utamane saluran napas ndhuwur;
- Umumé - kanthi dheweke akeh organ sing kena pengaruh, lan iki diiringi demam, sakit otot sendhi, batuk lan gagal jantung.
Diagnosis granulomatosis Wegener
Diagnosis iki digawe dening rheumatolog sing adhedhasar sawetara data:
- tes getih - biokimia lan umum, sing ora bisa ngonfirmasi granulomatosis, nanging bantuan kanggo ngurus penyakit liyane;
- analisis cipratan - bisa ngonfirmasi utawa ngilangi karusakan ginjel (wangun penyakit ditemtokake);
- Sinar X saka sinus lan thorax paranasal (tomografi komputasi menehi informasi sing luwih rinci tinimbang sing didandani X-ray);
- biopsi - cara sing mbuktekake utawa nolak anané granulomatosis; Doctors njupuk tissue saka irung utawa tenggorokan, lan ing sawetara kasus, ginjel lan paru-paru.
Perawatan saka granulomatosis Wegener
Penyakit iki ditindakake, utamane, kanthi partisipasi kortikosteroid lan sitostatika, sing nyuda aktivitas
Kanthi karusakan ginjel abot, ing sawetara kasus, pasien perlu transplantasi organ.
Granulomatosis saka Wegener - prognosis
Yen perawatan durung diwiwiti kanthi cara sing pas wektune, prognosis sing ora becik bakal kedadeyan sajrone 6-12 wulan, lan rata-rata harapan urip ora ngluwihi 5 sasi.
Ing kasus perawatan, remisi tetep kira-kira 4 taun, ing sawetara kasus 10 taun. Penyembuhan lengkap ing tahap saiki pangembangan obat ora mungkin.