Hemophilia - apa, lan carane supaya ora ana komplikasi kritis?

Mangertos hemophilia - sing penting banget, amarga penyakit iki banget insidious. Patologi iki minangka turun temurun. Penyakit iki mbebayani banget: penting kanggo ngenali babagan perkembangan awal, saengga ora nggawa kahanan menyang situasi kritis.

Hemophilia - apa?

Kanggo mangerteni apa penyakit iki, makna istilah sing dipigunakaké bakal mbantu. Saka basa Yunani, "haima" tegese "getih," lan "philia" tegese "kecanduan." Penyakit iki ditondoi dening koagulabilitas getih sing kurang. Padha nandhang sangsara saka manungsa, nanging ana pangecualian (Tipe C). Dheweke nyandhang getih sing mbrebes saka ibune: dheweke minangka penyebab penyakit lan nransfer "bonus" marang putrane. Sajarah kasebut ngandhut jeneng-jeneng wanita gedhe sing dadi pelaku gen hemofilia. Contone, Ratu Victoria lan Putri saka Hesse.

Carane haemophilia diwenehi warisan?

Gen saka patologi iki resesif. Sampeyan dumunung ing kromosom X. Warisan saka gen patologis digandhengake karo jinis. Kanggo miwiti nimbulaké penyakit, sampeyan butuh rong kromosom X kanthi mutasi. Iki minangka "set" wadon. Wong uga duwe kromosom X lan Y. Nanging, ing laku kabeh iku beda. Nalika wong wadon ngandhut karo bocah wadon sing duwe rong kromosom X mutasi, ana keguguran sing ditindakake 4 minggu. Iki amarga kasunyatan menawa janin sing ngembang ora bisa urip.

A cah wadon bisa dilahirake kanthi siji kromosom X mutasi. Ing kasus iki, penyakit kasebut ora nyedhiyakake dhewe: gene sehat sing dominan ora memicu mekanisme pemicu penyakit kasebut. Pusaka hemofilia bisa diamati ing bocah lanang. Ing awak lanang, ora ana gene sing dominan ing kromosom Y, lan X-set karo mutasi kanthi cepet berkembang. Mulane, bocah lanang duwe warisan penyakit iki, lan hemofilia duwe sipat resesif.

Apa sing ngancam clotting getih ala?

Kondisi patologis iki mbebayani banget. Munculake masalah sakterus kasebut ana hubungane karo tataran penyakit. Iki minangka cara mbebayani getih koagulabilitas ala yaiku:

1. Iki nyebabake detasmen saka plasenta ing kasunyatan pungkasan.
2. Muga-muga bisa ngalami pendarahan nalika kerja.
3. Ekstraksi gigi, operasi bedah lan ciloko abot nyebabake karusakan getih.

Hemophilia - Spesies

Getih clotting minangka reaksi protèktif awak. Ing proses iki, fibrinogens, trombosit lan faktor plasma njupuk bagean aktif. Kurangé salah sawijining bahan kasebut nyebabake gangguan ing operasi kabeh sistem koagulasi. Gumantung ing faktor sing ilang, jinis hemofilia dibedakake:

• A;
• B;
• C.

Miturut degree of seriousness the course of disease, derajat patologi iki dibedakake:

1. Gampang - kanthi pendarahan dheweke meh jarang. Kajaba iku, dheweke kurang intensif.
2. Medium-abot - amarga iku ditondoi dening kerusakan moderat saka manifestasi hemorrhagic.
3. Abot - yen, contone, ora ana pembekuan getih ing bayi, iki ditemokake kanthi getihen saka umbilical cord, ing ngarsane hematomas ing sirah, melena lan sapanunggalane. Nalika diwasa, penyakit kuwi ora kurang mbebayani tinimbang ing taun kepungkur.

Hemophilia A

Kanggo jenis penyakit iki ditondoi dening defisit saka gloomin globulin - faktor VIII. Jenis penyakit iki dianggep klasik lan paling umum. Diarani 85% kasus nalika pasien duwe gene hemofilia. Jenis penyakit iki diiringi pendarahan sing paling abot. Mulane, penting kanggo mangerteni: hemofilia - apa lan apa sing dikarepake.

Ciri khas saka jenis penyakit iki yaiku nglanggar fase plasma hemostasis. Ing istilah sing prasaja, getihen ora tansah kelakon sasampunipun luka. Iki amarga fase platelet lan babagan pembuluh darah berfungsi kanthi bener. Sawise dina sing padha sawise nampa cedera, pendarahan abot bisa wiwit, sing angel banget kanggo mandheg. Masalah iki ora bisa diatasi ing sedina.

Hemophilia B

Jeneng liya kanggo penyakit iki yaiku penyakit Christmass. Penyakit iki ditondoi dening kurangi faktor IX. Komponen enzim iki ngaktifake komplek Stuart-Prower. Hemofilia jinis iki ing bocah-bocah dumadi ing 20% ​​kasus kanthi diagnosis koagulabilitas getih sing lemah. Patologi kuwi ditindakake ing 1 saka 30.000 bocah lanang.

Hemophilia C

Subspesies iki nduweni manifestasi klinis dhewe. Iku beda banget karo jinis penyakit klasik. Subspesies iki malah dikalahake saka klasifikasi modern. Mulane, iku penting kanggo ngerti hemofilia - apa iku. Ana ciri khas sing ora ana ing jinis penyakit liyane. Hemofilia sajroning wanita ditonton minangka wong lanang. Iki amarga kasunyatan manawa transkripsi gene ditindakake kanthi fitur sing dominan. Ana uga susceptibilitas nasional ing negara patologis. Penyakit iki mengaruhi para Ashkenazi Yahudi luwih asring.

Tanda-tanda hemophilia

Ing penyakit tipe A lan B, gambar klinis padha. Ing kasus iki, gejala klumpukan getih sing kurang apik yaiku:

1. Ing ngarsane macem-macem hematomas ing awak. Padha katon sanajan sawise bruise cilik. Hematomas kuwi duwe distribusi sing akeh. Nalika ndemek ing panggonan sing amba ana rasa kuwat.
2. Ing 80% kasus, hemarthrosis dumadi. Sendi dadi inflamed, panas, lan kulit liwat blushes. Kanthi pendarahan kanthi ngulang, osteoarthritis wiwit berkembang. Bebarengan karo kuwi bisa ana lengkungan balung panggul lan kolom vertebral, atrofi otot, deformasi sikil.
3. Pendarahan sing muncul sawise operasi, ngurangi, extraction gigi lan ciloko liyane.
4. Ing 5% kasus (luwih kerep banget ing pasien nalika umur enom) ana stroke hemorrhagic .
5. Perdarahan ing mesentery - disertai nyeri akut lan pratandha liyane sing padha karo klinik peritonitis.
6. Ing 20% ​​kasus, hematuria diamati. Kondisi patologis iki bisa diiringi serangan radang usus besar lan nyebabake perkembangan pyelonephritis.
7. Pembentukan gangren , sing dipicu dening hematomas buta.
8. Perdarahan usus, sing diamati ing 8% kasus ing wong-wong sing nandhang sangsara malang saka koagulasi. Feces hitam sering diiringi kekurangan dan pusing.

Tandha getih clotting miskin ing hemofilia tipe C ing paling pasien sing banget ditulis utawa ora diwujudake ing kabeh. Sawetara wong duwe pendarahan, menorrhagia, lan katon ana ing awak. Malah ing salah sawijining kulawarga, sing anggotané nandhang penyakit iki, tingkat kerumitan klinis banget beda-beda. Nanging, ora kaya jinis penyakit A lan B, hemophilia C hemorrophic ing otot banget langka. Hemarthroses mung dumadi amarga kondisi traumatisasi kasar.

Gagal koagulably getih - apa apa?

Yen sampeyan duwe paling sethithik salah sawijining tandha penyakit, sampeyan kudu nggoleki pitulungan. Kanggo konfirmasi diagnosis, dhokter bakal nulis resiko pasien sing nyakup metode laboratorium:

• netepake jumlah faktor koagulasi sing ana ing getih;
• indeks prothrombin;
• netepake wektu nalika pembekuan getih njupuk Panggonan;
• campuran;
• tingkat fibrogen ing getih lan sateruse.

Hemophilia dianggep ora salaras - perawatan saka penyakit iki wis dikurangi dadi terapi perawatan. Kajaba iku, dudu peran sing paling ora diwenehi kanggo nutrisi. Sajrone periode exacerbation saka penyakit, perawatan kudu digawa metu ing rumah sakit saka institusi medical. Ahli klinik kasebut ngerti hemofilia - apa patologi iku. Pati sing wis ngubungi pasien kudu duwe "Buku pasien" karo dheweke. Dokumen sing ditemokake iki ngandhut informasi babagan klompok getih manungsa, faktor Rh. Iku uga nuduhake tingkat keruwetan penyakit.

Carane ngendheg getih karo koagulabilitas getih sing kurang?

Nalika wong duwe hemofilia, dheweke kudu ati-ati banget. Sampeyan ora bisa njupuk pati kesehatan sampeyan! Prinsip saka prilaku ing kasus iki yaiku kaya mangkene:

1. Yen wounds jero, sampeyan kudu ngiringan lan tumindak therapy penggantian. Kajaba iku, Ès kudu diaplikasi ing wilayah sing rusak (ora kena disentuh karo kulit, supaya kudu dibungkus nganggo handuk kertas utawa handuk tipis sadurunge digunakake).
2. Ing tatu lan goresan bisa mbentuk gedhe clots. Saka wong-wong mau, getih mili. Amarga gumpalan kaya, wounds nambah. Kanggo nyegah iki, sampeyan kudu mbusak "lumps" kanthi teliti. Luwih, wilayah iki kudu dikumbah nganggo solusi pénisilin. Sawisé iku, bandage diparentah kanthi komposisi hemostatic ditrapake ing kulit. Iki nyepetake tatu penyembuhan.

Obat karo koagulabilitas getih sing kurang

Therapy kanggo hemophilia katon kaya iki:

1. Penyakit kasebut disuntikake karo faktor-faktor pembekuan. Jumlah prosedur kasebut bisa beda-beda saka 4 nganti 8 saben dina.
2. Nemtokake suntikan saka preparat sing digawe ing basis plasma.
3. Kanggo mbusak saka antibodi awak pasien kanggo faktor koagulasi, dhokter bisa nyiyapake plasmapheresis .
4. Hemofilia herediter nyedhiyakake tetes solusi glukosa, Reamberin utawa Polyglucin.

Kanthi hemarthroses, tusukan tas gabungan uga dileksanakake. Aspirasi isi getih lan pengayaan kanthi persiapan hormonal ditindakake. Tanpa gagal, gegayutan sing kena pengaruh kudu diobong nalika terapi. Ing mangsa ngarep, sawise rehabilitasi, latihan fisik terapeutik lan manipulasi fisioterapeutik diwenehake.

Apa mangan karo clotting getih sing kurang?

Nutrisi duweni pengaruh sing kuat ing kondisi pasien. Kanggo nyegah dumadakan getih, pasien kanthi hemofilia kudu nggedhekake diet karo panganan kaya:

• lemak saka asal kewan (butter, lard, krim);
• ati (otak, ginjel, ati);
• buckwheat porridge;
• woh wohan beri werna ungu (blueberry, blueberry, BlackBerry lan liya-liyane);
• pisang lan mangga;
• abang mrico, radish, kubis abang lan sayuran liyane;
• walnuts;
• kacang, kacang polong, soybeans lan kacang buncis liyane;
• dill, parsley, basil;
• roti putih.