Werna getih abang, uga kemampuan kanggo ngeterake oksigen, amarga anané heme. Sabanjure, senyawa biokimia iki dibentuk amarga enzim, produksi sing mbutuhake porfirin. Nalika zat kasebut kurang, porfiria ngembang, minangka aturan, hereditas dadi penyebab.
Genetika lan porphyria
Faktor utama predisposisi kanggo perkembangan penyakit yaiku dumadi saka pelaku antigen HLA B7 lan HLA A3 ing getih. Padha nyebabake produksi enzim sing ora ngasilake sing mbentuk heme, uga nglanggar oksidasi senyawa lipid.
Saliyane kanggo genetika, hepatitis B, C lan A (ing wangun abot) sing ora bisa dibatalake kanthi parenchyma ati, kerusakan sumsum tulang penting.
Gejala porfiria
Senyawa enzyme sing dibutuhake dibentuk ing ati lan sumsum balung. Mulane, pratandha saka porphyria beda-beda gumantung marang organ sing kena, uga patologi.
Tipe hepatic nduweni subkategori lan manifestasi klinis kasebut:
- Hereditary. Gejala sing paling jelas yaiku rasa nyeri ing wilayah epigastrik. Kajaba iku, ana tachycardia, gangguan mental sing entheng, hipertensi .
- Gantian kanthi serempak. Cara iki rada mirip karo wangun herediter, nanging bisa nyebabake sistem saraf tengah lan perifer. Iki diiringi hallucinations, kejang epilepsi, delirium lan kelumpuhan otot halus bronkus, paru-paru.
- Chester. Dijenengi jenenge amarga lokasi geografis (akeh wong lara ing kutha Chester ing Inggris) lan hubungan genealogi. Kaya bentuk porfiri sadurungé, nanging nduwèni gejala sing luwih abot, kadhangkala fatal karo gagal ginjel.
- Coproprotoorphyria. Nggabungake manifestasi klinis saka telung spesies sing kasebut ing ndhuwur, minangka ciri saka pedunung ing Afrika Kidul. Penyakit iki diiringi rashes ing permukaan epidermis.
- Urokopproporfiriya. Asring didiagnosis minangka porphyria kulit - gejala sing diterangake minangka nglanggar pigmentasi lan mbentuk gelembung cilik ing area tangan lan pasuryan. Iku asring mengaruhi warga Rusia lan negara-negara bekas CIS.
Yen sintesis porfirin diganggu ing sumsum balung, jenis-jenis penyakit iki bisa berkembang:
- Uroporphyria Erythropoietic. Tipe sing paling mbebayani, amarga arang banget ngidini sampeyan urip nganti diwasa. Iki ditondoi dening kerusakan kulit (karo erosi penyembuhan non-healing), untu, sensitivitas kanggo radiasi surya, lan progresion - dening infeksi getih.
- Coproporphyria Erythropoietic. Gejala utama yaiku sensitivitas sing kuat kanggo ultraviolet, sing nyebabake dadi gedhe, gatal-gatal lan hiperemia saka epidermis. Sawise cahya srengenge dipangan, ana uga vesikel, hemorrhagic ruam, ulkus ing kulit lan bekas.
- Protoporphyria Erythropoietic. Ditondoi kanthi persis karo klinik sing padha karo jinis patologi sadurunge, didiagnosa kanthi tes getih (konsentrasi protoporin sing mundhak ing eritrosit).
Perawatan pirusia penyakit
Saiki, ora ana cara sing efektif kanggo nambani penyakit kasebut. Pengobatan gejala kasebut migunake nggunakake
- ngedhunake tekanan getih;
- splenectomy;
- plasmapheresis ;
- njupuk obat anti-inflamasi lan analgesik;
- perlindungan permanen marang radiasi ultraviolet;
- instalasi serak kanthi solusi glukosa, introduksi riboxin, adenosin monophosphate, delagila.